【記者唐夢維、潘映寒/台北市報導】重度海洋性貧血患者陳忠漢,母親在他三、四個月病發後不堪重負選擇離婚遠走,留下他和開計程車的爸爸。由於爸爸收入不甚豐厚,除了堅持輸血之外沒有多餘的錢施打排鐵劑,忠漢體內的鐵質沉積越來越多,只能過一天是一天,過著看不到未來的日子。爸爸也不再讓他上學,讓他想吃什麽就吃點什麽,想幹什麼就幹些什麽。有人問起時,爸爸回答說:「上學幹什麼?他一定會走在我前面,不然走在我之後也沒有人可以照顧他。」直到一次在常規輸血時接觸到臺灣海洋性貧血協會,才有了經濟支持得以接受完善的治療。

海洋性協會 幫助每一位病患台灣海洋性貧血協會成立於一九九四年,由重度海洋性貧血症患者、家屬及一群熱心的醫護人員與志工所組成。協會致力於推廣海洋性貧血疾病的認識與預防,為全國海洋性貧血患者及其家庭提供積極正確的醫療照護資訊與協助。宣導方面協會編製疾病宣導手冊,提供大眾免費索取,希望讓社會大眾認識海洋性貧血疾病,不再抱有偏見;經濟方面協會除了醫療器材補助、急難救治,還為高中以上學生提供獎助學金,以及頒發才藝及優良成績獎學金,以鼓勵青少年病友繼續學業。

海洋性貧血協會中區醫療講座病友及家屬合影(海洋性貧血協會網站提供)

 

海洋性貧血,又稱為地中海貧血或莎希米亞(Thalassemia),因最初發現於地中海沿岸國家而得名。海洋性貧血是一種遺傳性血液疾病,並非傳染性疾病,病因在於人體血液中紅血球內的血紅素蛋白鏈異常。帶因者與常人無異,因此若是不加以篩選很難發現。海洋性貧血協會常務理事吳璧妃表示,估計台灣約有兩百萬人為帶因者,佔全部人口的百分之五到八。 如果父母皆為帶因者,將有四分之一機率生下病童。血紅素由血鐵質與α、β兩條蛋白鏈組成,蛋白鏈異常時就會造成貧血。α鏈造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」,會讓人體無法存活,被遺傳α型海洋性貧血的胎兒,結果都是流產或胎死腹中;β鏈造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」,也就是我們常見的重度海洋性貧血,這種疾病在嬰兒出生三個月後才會病發。由於無法正常合成血紅素,患者嚴重貧血故需要終生定期輸血以維持生命。又因為長期輸血導致鐵質沉積,患者同樣需要每天八至十二小時必須注射排鐵劑。此外,由於長期貧血缺氧,骨髓受到刺激過度造血導致骨髓增生、骨骼膨脹,患者面部會有額頭或顴骨突出、齙牙、鼻樑塌陷等現象,被稱為「庫里氏臉」。沒有協會就成立 沒有福利就爭取 協會創始人之一吳璧妃,因產檢誤診生下重度海洋性貧血患者兒子,不到三個月時便病發開始接受輸血。那時是一九九○年,網路並不發達,罕見疾病的資訊很難查詢,吳璧妃只能四處託人收集資料以了解這種疾病。隨著對疾病了解的深入,她發現這種疾病其實是可以通過血液檢測的方式篩檢從而預防的。恰逢家中親戚在醫院工作,她得以找到篩檢此病的權威柯滄銘醫師。爲了不要再讓別人經歷她所受過的痛苦,之前沒有專業醫學知識的吳璧妃,向柯醫師借來他關於地中海貧血篩檢的博士論文,仔細地一頁一頁讀完厚厚一本,總結出預防篩選的程序並請柯醫師認證。

她將所有資料仔細整理,寫成公文寄給當時衛生署署長張博雅,希望可以將海洋性貧血疾病加入產前篩檢,以避免更多的病童出生。一九九三年,衛生署公告海洋性貧血篩選加入產前必檢項目。此後病童出生率持續下降,至今每年已降至個位數。當時的醫學並不發達,只知道海洋性貧血的小孩很容易休克,活不了幾歲就會離去。今年三十七歲的患者小禎說,過去十幾年,排鐵劑只能通過皮下注射方式進入體內發揮作用。體重每十公斤需要一瓶,每瓶要價四百四十元。她每天需要施打七瓶,每天的醫藥費就是兩千八百元,一個月就要八萬四千元,再加上輸血費用,一個海洋性貧血的小孩一個月醫藥費高達十萬。在沒有健保的當時,許多家庭因為不堪重負無法繼續治療。

吳璧妃又向社會局申請將海洋性貧血加入殘障以為病患爭取到更多的補助,經過許多次碰壁,在臺大醫院協助以及幾次公文往來之後,社會局終於同意將此病加入殘障,並給予補助。在健保實施時判定海洋性貧血為重大傷病,減免了絕大多數醫療費用,間接延長了病童的存活年齡。在醫院治療的過程中,吳璧妃看到其他罕見疾病都有自己的福利中心或基金會,提供給病患許多福利及幫助。於是她和其他患者家長產生了創立一個基金會的想法,以幫助更多的病患家庭。由於基金會需要一千萬元創立基金,他們實在無法達到,在臺大醫院醫師的幫助下,他們轉而成立了協會。

為加強了解及預防而不懈努力

吳璧妃表示,這二十年來她印象最深刻的就是第一次參與全球海洋性貧血研討交流會時,看到一位英國患者,不僅活得十分自信,而且擁有美滿的家庭及兩個健康的兒女。當時那位患者告訴她,「妳要回去,把患者帶出陰影,帶到陽光下」。這句話她一直記著,對於消除外界對此病的偏見也從未放棄。在十幾年前,社會大眾思想尚比較封閉,認為會得這種病的孩子都是「祖上不積德」,常在背後說三道四,患者也不願意現身說法。爲了推廣大眾對這種疾病的了解,吳璧妃毅然站出來帶著自己的兒子不斷在各種電視臺及新聞媒體曝光,也為協會募到許多捐款。理事張育禎說,協會最大的目標就是沒有會員,為此他們一直在爭取將海洋性貧血加入教科書中,讓更多的人認識並建立預防意識。

為了這個目標,過去十幾年他們一直在與國家教育研究院聯絡交流、提出訴求。甚至有一次終於請到各位教科書編輯負責人列席說明會,卻在他們詳盡解釋之後只有翰林版本教科書為海洋性貧血加了一句話的介紹。張育禎表示,她不明白為甚麼教科書中有多發於黑色人種的鐮刀型貧血,卻沒有台灣人最常見的遺傳疾病海洋性貧血。此外,新兵入伍體檢及大學已有血液檢測項目,紅血球體積較小時也會在體檢結果上以紅色字體標出異常,但體檢結果對於這種異常卻沒有任何解釋,許多人以為沒什麼也不會去關心。實際上,紅血球體積較小正是海洋性貧血帶因者的特徵,協會希望在體檢報告上對此種異常加以解釋,以引起人們的重視。

 

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